МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ»

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ»

для студентів 4 курсу медичного факультету ВНМЗ МОЗ України IV рівня акредитації зі спеціальності лікувальна справа, педіатрія, медико-профілактична справа

МОДУЛЬ 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. Кардіоревматологія дитячого віку

Дніпропетровськ, 2013


МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ДИСЦИПЛІНИ «ПЕДІАТРІЯ»для студентів 4 курсу медичного факультету ВНМЗ МОЗ України IV рівня акредитації зі спеціальності лікувальна справа - 7.110101, педіатрія - 7.110104, медико-профілактична справа -7.110105.

МОДУЛЬ 1. Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. Кардіоревматологія дитячого віку

Авторський колектив:

Абатуров О.Є., завідувач кафедри, д.мед.н., професор

Петренко Л.Л., к.мед.н., асистент

Герасименко О.М., к.мед.н.,доцент

Агафонова О.О., к.мед.н., доцент

РЕЦЕНЗЕНТИ:

В.О. Кондратьєв, завідувач кафедри госпітальної педіатрії №1 ДЗ «ДМА МОЗ України», доктор медичних наук, професор

С.І. Ільченко завідувач кафедри пропедевтики дитячих хвороб з курсом сестринської справи ДЗ «ДМА МОЗ України», доктор медичних наук

Методичні рекомендації затверджено на засіданні ЦМК ДЗ «ДМА» від 28 травня 2013р., протокол №


Зміст Сторінка
Тема 9. Кардіоревматологія дитячого віку
1.1 Найбільшпоширені вади серця у дітей
1.2 Серцева недостатність
Тема 10. Запальні та незапальні захворювання серця у дітей. Гостра ревматична лихоманка у дітей
2.1 Гостра ревматична лихоманка
2.2 Неревматичні кардити
2.3 Порушення ритму та провідності серця у дітей
2.4 Кардіоміопатії
Тема 11. Ювенільний ревматоїдний артрит та реактивні артропатії у дітей
3.1 Ювенільний ідіопатичний артрит
3.2 Реактивний артрит

ЗМІСТОВИЙ МОДУЛЬ 4. КАРДІОРЕВМАТОЛОГІЯ ДИТЯЧОГО ВІКУ

Конкретні цілі змістового модулю:

1. Визначати етіологічні фактори та гемодинаміку при найбільш поширених вроджених

вадах серця (ВВС) у дітей (дефект міжшлуночкової перетинки (МШП), дефект міжпередсердної перетинки (МПП), тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та відкрита артеріальна протока (ВАП)); визначати етіологію та патогенез кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.

2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС у дітей, кардитів, інфекційного ендокардиту, кардіоміопатій, гострої ревматичної лихоманки, ЮРА, реактивних артропатій, порушень ритму серця та провідності у дітей.

3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених вроджених вад серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.



4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених вроджених вад серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

5. Ставити попередній діагноз при найбільш поширених ВВС, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, кардиті, кардіоміопатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

6. Здійснювати прогноз при найбільш поширених вроджених вадах серця у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція магістральних судин та ВАП), кардиті, інфекційному ендокардиті, кардіоміопатіях, гострій ревматичній лихоманці, ЮРА, реактивних артропатіях, порушеннях ритму серця та провідності у дітей.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в кардіоревматології дитячого віку.


ТЕМА 9. НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ

Актуальність теми.

Зростання захворюваності на серцево-судинну патологію потребує від майбутніх інтерністів відповідально ставитися до оволодіння вміннями в діагностиці та лікуванні хвороб серця та судин у дитячому віці; досконало володіючи методами клінічного обстеження дитини, використовуючи неінвазивні клініко-лабораторні та інвазивні обстеження, вчасно провести діагностику вроджених захворювань ССС і рекомендувати адекватне лікування . Поширеність ВВС та висока смертність ставлять лікаря перед необхідністю не тільки своєчасної діагностики вади, але й встановлення топічного діагнозу, що визначає вибір терапії та строки хірургічної корекції, яка може бути здійснена при 90 % усіх ВВС.

3. Кінцеві цілі :

1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених ВВС дітей

2. Класифікувати та аналізувати типову клінічну картину найбільш поширених ВВС дітей

3. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу найбільш поширених ВВС дітей

4. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики найбільш поширених ВВС дітей.

5. Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при основних невідкладних станах у дітей з найбільш поширеними ВВС дітей.

6. Здійснювати оцінку прогнозу при найбільш поширених ВВС дітей.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії.

Мета практичного заняття

Навчити студентів на підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів найбільш поширених ВВС у дітей аналізувати типову клінічну картину, складати план обстеження, аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень та володіти основними принципами лікування, реабілітації і профілактики ВВС у дітей.

Вхідний тестовий контроль.

1У хворого 11 років при огляді відмічено: часті носові кровотечі, втомлюваність під час ходьби, відставання в розвитку нижньої половини тулуба, збільшення артеріального тиску на верхніх кінцівках та зниження на нижніх, розширення меж серця за рахунок лівих відділів, дуючий систолічний шум в міжлопатковій ділянці. ЕКГ: горизонтальна вісь серця. Рентгенографія: кардіомегалія за рахунок лівих відділів серця, узурація ребер. Виставте діагноз?

A *Коарктація аорти

B Стеноз вустя аорти

C Відкрита артеріальна протока

D Дефект міжшлуночкової перегородки

E Дефект міжпередсердної перегородки

2У хворого 7 років відмічено: виражений тотальний ціаноз з фіолетовим відтінком, задишку, яка знімається присіданням навпочіпки з притискуванням до живота колін, пальці у вигляді “барабанних паличок” та нігті як “годинникові скельця”, дуючий шум над легеневою артерією. ЕКГ: вертикальна вісь серця. Ехокардіографія: гіпертрофія стінок правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозиція аорти. Виставте діагноз?

A *Тетрада Фалло

B Транспозиція магістральних судин

C Стеноз отвору легеневої артерії

D Дефект міжшлуночкової перегородки

E Відкрита артеріальна протока

3У хворої 6 років відмічено: відставання в фізичному розвитку, напади непритомності, задуху, блідість шкіри, розширення меж серця, систолічне дрижання в II міжребер’ї, акцент II тону над легеневою артерією, систоло-діастолічний (“машинний”) шум в міжлопатковій ділянці. РентгенографіяОГК: посилення легеневого малюнку, кардіомегалія за рахунок лівих відділів серця, випинання дуги легеневої артерії. Виставте діагноз?

A *Відкрита артеріальна протока

B Стеноз отвору легеневої артері

C Відкрите овальне вікно

D Транспозиція магістральних судин

E Тетрада Фалло

4Хлопчика 14 років турбує погіршення самопочуття, підвищена втомлюваність, подразливість, зниження уваги, біль в ділянці серця, болі в кінцівках уночі. За останній рік зріст хлопчика збільшився на 14 см. При аускультації серця виявляється тахікардія, акцент ІІ тону над аортою, м’який дуючий постійний систолічний шум над верхівкою. Якого генезу найвірогідніше цей шум?

A *Функціональний шум

B Стеноз аортального клапана

C Позасерцевий шум

D Нейровегетативна дисфункція

E Пролапс мітрального клапана

5У хлопчика 5 років діагностовано дефект міжшлуночкової перетинки. При обстеженні скарги відсутні, фізичний розвиток відповідає віку, межі серцевої тупості не змінені, при аускультації в IV-V міжребір’ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум. На ЕКГ змін не виявлено. Про яку хворобу можна думати?

A*Хвороба Толочинова-Роже

B Комплекс Ейзенмейгера

C Тетрада Фалло

D Пентада Фалло

E Хвороба Ебштейна

6У новонародженого спостерігають неспокій, часті переривання при годуванні, утруднення смоктання, задуха та ціаноз. Об’єктивно: відстає у фізичному розвитку, ЧСС 165 уд/хв, систолічний шум у ІV міжребір’ї зліва, акцент ІІ тону над легеневою артерією, АТ 70/50 мм рт.ст. На ЕКГ гіпертрофія шлуночків. Ro ОГК: посилення легеневого малюнку, розширення легеневого стовбура, збільшення лівого шлуночка.

A*Вроджений дефект міжшлуночкової перетинки

B Тетрада Фалло

C Дефект міжпередсердної перетинки

D Відкрита артеріальна протока

E Коарктація аорти

7У хлопчика 13 років з набутою вадою серця, комбінованим аортальним пороком, погіршився загальний стан, скаржиться на швидку втомлюваність, відчуття посиленого серцебиття, задишку при фізичному навантаженні. При проведенні ультразвукового дослідження виявлено ділятацію лівого шлуночка, зниження амплітуди руху його стінок; фракція викиду лівого шлуночка – 40%. Показники трансмітрального кровоплину в межах норми. Про порушення якої функції серця свідчать наведені дані?

A*Систолічної функції лівого шлуночка

B Діастолічної функції лівого шлуночка

C Систолічної функції правого шлуночка

D Діастолічної функції правого шлуночка

E Систолічної функції передсердь

8Дитині 1 рік. Одразу після народження було діагностовано ВПС (дефект міжшлуночкової перетинки). Скарг немає. У фізичному і психомоторному розвитку не відстає. Межі серця в нормі. В ІІІ-ІV міжребер’ї зліва від грудини систолічне тремтіння, аускультативно – грубий тривалий систолічний шум, який проводиться за межі серця, на спину. ЕКГ: без відхилень від норми. Які терапевтичні заходи найбільш доцільні в теперішній час?

A*Кардіометаболічна терапія

B Оперативне лікування.

C Призначення серцевих глікозидів

D Призначення діуретиків

E Призначення нестероїдних протизапальних препаратів.

9 Хлопчика 13-ти років тривалий час турбує головний біль. Сімейний анамнез обтяжений по гіпертонічній хворобі, цукровому діабету. При оглядігарний розвиток м'язів плечового пояса. Рівномірне підвищене відкладення підшкірно-жирової клітковини. Стійкий червоний дермографізм. АТ на руках 160/60 мм рт.ст., АТ на ногах 110/50 мм рт.ст. Пульс на променевій артерії доброго наповнення, на стегнової артерії слабо виражений. Верхівковий поштовх посилений. Межі серця зміщені вліво. Систолічний шум на основі серця і в області ІІ-ІІІ грудного хребця. Діурез 1400 мл. Вкажіть основну причину зміни артеріального тиску.

A*Коарктацiя аорти

B Відкрита артеріальна протока

C Первинна артеріальна гіпертензія

D Підвищення секреції кортизолу

E Вегето-судинна дисфункція пубертатного періоду

10У хлопчика 13 років при профогляді в школі вперше виявлені зміни збоку серця. В анамнезі часті ангіни. Астенічної статури. ЧСС- 74 на хвилину, АТ - 120/50 мм рт.ст. ІІ тон на аорті ослаблений. Уздовж лівого краю грудини вислуховується протодиастолічний шум з максимумом в III – IV міжребер'ї зліва. Яку ваду серця слід діагностувати у дитини.

A*Недостатність аортального клапана

B Аортальний стеноз

C Дефект міжшлуночкової перетинки

D Відкрита артеріальна протока

E Недостатність мітрального клапана

11У хлопчика 12 років з недостатністю аортального клапана ревматичної етіології спостерігаються задишка, серцебиття, кардіалгії. Пастозність гомілок. Частота дихання 32 на хвилину. У легенях ослаблене дихання поодинокі вологі хрипи. Пульс високий 124 на хвилину. АТ 150/20 мм рт. ст. Верхівковий поштовх розлитий, піднесений. Межі серця розширені вліво. При аускультації «дуючий» діастолічний шум у ІІ міжребер'ї справа. Печінка + 2 см. Діагностована хронічна серцева недостатність ІІ А ст. Уточніть провідний патогенетичний механізм розвитку тахікардії.

A*Активація симпато-адреналової системи

B Коронарна недостатність

C Артеріальна гіпертензія

D Гіпоксія

E Гіперволемія в легенях

12Дитина 5-ти років спостерігається з приводу дефекту міжшлуночкової перетинки. Від оперативного лікування батьки відмовилися. Протягом останнього року з'явилися ціаноз губ, кінчиків пальців, серцебиття, зменшилася інтенсивність систолічного шуму. Об'єктивно: нігті у вигляді "Годинникових стекол", щоки "малинові", Акцент ІІ тону над легеневою артерією. на

ЕКГ - гіпертрофія правих відділів серця. Висловлено припущення про легеневу гіпертензію. Який механізм розвитку зазначених змін?

A*Склероз судин легень

B Гіперволемія в малому колі кровообігу

C Тромбоз судин легень

D Зниження скоротливої здатності міокарда

E Хронічна гіпоксія

13 Дитині 7 років, що страждає "синім" пороком серця, 2 тижні тому проведена екстракція зуба, після чого відзначені субфебрилітет, підвищена стомлюваність, збільшилась інтенсивність систолічного шуму. Висловлено припущення про розвиток інфекційного ендокардиту. Яку профілактику ендокардиту слід було передбачити?

A *Екстракція зуба на тлі дворазового прийому амоксициліну

B Екстракція зуба

C Амоксицилін протягом 7 днів до екстракції зуба

D Біциллін – 5 протягом 3-х місяців

E Амоксицилін протягом 7 днів після екстракції зуба

14У дитини 3-х років відзначається задишка при фізичному навантаженні, розширення

меж серця вправо. При аускультації - в II міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум, посилення I тону на верхівці, ослаблення II тону на легеневої артерії. Рентгенологічно – збільшення правих відділів серця з збіднінням легеневого малюнка. На ЕКГ: зміщення електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Яку патологію слід припустити у дитини?

A *Изольований стеноз легеневої артерії

B Дефект міжпередсердної перетинки

C Тріада Фалло

D Стеноз аорти

E Диспластична кардіопатія

15Дівчинка 7 років почала займатися легкою атлетикою. З'явилася стомлюваність,задишка при фізичному навантаженні. Систолічний шум у 2-3 міжребер'ї білялівого краю грудини вислуховується з раннього віку, краще вгоризонтальному положенні дитини, був розцінений раніше якфункціональний. На ЕхоКГ виявлено ваду серця. Про яку ваду можна думатив даному випадку?

A *Дефект міжпередсердної перетинки

B Дефект міжшлуночкової перетинки

C Відкрита артеріальна протока

D Коарктація аорти

E Тетрада Фалло

16При обстеженні у стаціонарі у дівчинки 8 років був діагностований дефект міжшлуночкової перетинки. Якій відділ серцево-судинної системи буде перевантажений в першу чергу?

A *Правий шлуночок

B Одночасно правий і лівий шлуночки

C Праве передсердя

D Лівий шлуночок

E Ліве передсердя

17Дівчинка, 9 років, з народження відстає у фізичному розвитку від ровесників. Періодично виникають напади задухи, ціаноз шкіри обличчя. При аускультації серця вислуховується систолічний шум в 2-3 міжребер'ї зліва від грудини. ІІ тон на легеневій артерії різко послаблений. При рентгенологічному дослідженні – виражена гіпертрофія правого шлуночка. Контраст, який був введений в правий шлуночок, одночасно надходить в аорту і легеневу артерію. Який ймовірний діагноз ?

A *Тетрада Фалло

B Стеноз легеневої артерії

C Хвороба Ебштейна

D Дефект міжпередсердної перетинки

E Дефект міжшлуночкової перетинки

18Дівчинка 6 років. В систолу і в діастолу вислуховується безперервний шум у ІІ міжребер’ї зліва від груднини і над аортою. Який діагноз можна поставити дитині?

A *Відкрита артеріальна протока

B Стеноз легеневої артерії

C Тетрада Фалло

D Дефект міжшлуночкової перетинки

E Дефект міжпередсердної перетинки

5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.

1. Етіологія найбільш поширених ВВС у дітей.

2. Класифікація вад серця, гемодинаміка при найбільш поширених ВВС у дітей (дефект МШП, дефект МПП, тетрада Фалло, коарктація аорти, стеноз легеневої артерії, аортальний стеноз, транспозиція артеріальних судин та ВАП).

3. Клініка та діагностика найбільш поширених ВВС у дітей.

4. Тактика лікаря та прогноз при найбільш поширених ВВС у дітей.

5. Консервативне лікування.

6. Показання до кардіохірургічного лікування.

7. Лікування серцевої недостатності.

8. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:

1. Вміти провести обстеження хворої дитини:

а) вміти збирати скарги, анамнез хвороби у дітей з ВВС, сімейний анамнез у родичів хворої дитини

б) вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів серцево-судинної системи дитини

2. Вміти визначати етіологічні та патогенетичні фактори найбільш поширених ВВС дітей.

3. Вміти обґрунтувати та поставити найбільш вірогідний або синдромний діагноз найбільш поширених ВВС дітей

4. Вміти за уніфікованими протоколами призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати

5. Вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики ВВС у дітей.

6. Вміти діагностувати невідкладні стан та надати невідкладну допомогу при ВВС у дітей.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (розміри відділів серця, легеневих судин); Ехо-, допплерехокардіографія (кількість, розміри та локалізацію дефектів, супутні ПВС, пульмональний тиск, значимість шунта); ЕКГ (ознаки гіпертрофії, порушення провідності та ритму); зондування (підтвердження наявності дефекту); аортографія (виключення супутньої ВАП).

ПРОГНОЗ.

1. Спонтанне закриття дефекту (ПЕРИМЕМБРАНОЗНИЙ ДМШП невеликих розмірів в 50% випадків, М’ЯЗОВИЙ ДМШП невеликих розмірів протягом перших 6 місяців -30-40 % або протягом перших десяти років життя - 90% вад.

2. При значних дефектах міжшлуночкової перетинки 50 % дітей помирає у віці до 1 року.

ЛІКУВАННЯ Оптимальний вік оперативного лікування ДМШП – 3-5 років (при відсутності серцевої недостатності).

Вторинна профілактика бактеріального ендокардиту: важливим є дотримання гігієни порожнини рота; при дентальному, оральному та респіраторному втручанні, включаючи екстракцію зуба, тонзилектомію, аденоїдектомію. ЗА 1 ГОДИНУ ДО ХІРУРГІЧНОГО ВТРУЧАННЯ ПРИЗНАЧАЮТЬ АМОКСИЦИЛЛІН ПЕРОРАЛЬНО В ДОЗІ 50 МГ/КГ ОДНОРАЗОВО.

ДМПП (7 % усіх ВВС) – дефект , що виникає в результаті патологічного формування первинної або вторинної міжпередсердної перетинки.

Первинний ДМПП виникає при порушенні в ембріогенезі серця зливання ендокардіальних валиків з первинною МПП. Поєднується з розщепленням передньої стулки мітрального клапану. Складає 15% всіх ASD.

Вторинний ДМПП виникає при фенестрації, резорбції первинної перегородки у ділянці овального отвору або нерозвинутості вторинної перегородки. Складає 70-80% всіх ASD і має сприятливий прогноз.

Серед дефектів зустрічаються: ДМПП венозного синусу, ДМПП коронарного синусу, ДММП – загальне передсердя.

50% здорових дітей має епізодичне функціонування овального вікна протягом 8 днів – 1 року. У багатьох воно функціонує до 5 років, а у 25-35% людей овальний отвір спостерігається і у дорослому віці. При незначному артеріовенозному скиданні хворі розвиваються нормально. У 2/3 дітей з цією вадою відмічаються повторні бронхолегеневі захворювання. Ціаноз не характерний, але може періодично з’являтись у фазі первинної адаптації і бути стійким у термінальній фазі. Відмічається блідість, іноді – малиновий відтінок губ. При значному артеріовенозному скиданні діти відстають у фізичному розвитку. Межі відносної серцевої тупості зміщуються праворуч (за рахунок правого передсердя) та ліворуч (через зсув вліво збільшеного правого шлуночка). Верхівковий поштовх ослаблений. При аускультації – стійке розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум середньої інтенсивності з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї ліворуч біля краю грудини, що краще вислуховується в горизонтальному положенні дитини. Може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений потік крові через ТК).

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ДМПП, розміри правих відділів, посилення легеневого малюнку тощо); ЕКГ (перевантаження правого шлуночка, rsR` (V1)); ЕхоКГ (внутрішньосерцева анатомія, оцінка шунту, тощо); катетерізація (насичення крові киснем, тиск).

ПРОГНОЗ.

1. Спонтанне закриття вторинного ДМПП (дефект 80% дітей; дефект > 8 мм дуже рідко).

2. Можливі ускладнення (рідко) - ЗСН, ЛГ, аритмії, емболії.

ЛІКУВАННЯ. Співвідношення Qp/Qs > 2:1 та клінічні ознаки СН є показаннями для оперативного втручання. Час операції вирішують індивідуально, часто хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років. При відсутності ЛГ віддалені результати операції добрі.

Відкрита артеріальна протока (ВАП) –судина, що з’єднує аорту та легеневу артерію. Становить 5-10 % усіх ВВС. Функціональне закриття артеріальної протоки, її спазм відбувається під час першого крику дитини. У більшості доношених дітей протока функціонує протягом 24 годин життя, закривається до 6-8 тижня життя дитини, а повне її закриття (анатомічне формування зв’язки) здійснюється до 1 року життя.

Вираженість гемодинамічних змін залежить від діаметру протоки, співвідношення системного та легеневого опору. Клініка від бессимптомного перебігу до тяжкої ЗСН.

ВАП – вада без ціанозу (скидання крові відбувається з аорти в легеневу артерію і в систолу, і в діастолу). У хворих відмічається кашель, респіраторні захворювання, може рано розвинутись серцевий горб. Виражений верхівковий поштовх зміщений ліворуч та донизу. В основі серця ліворуч визначається систолічне або систолодіастолічне тремтіння. Межі відносної серцевої тупості зміщені ліворуч. Акцент та розщеплення ІІ тону над легеневою артерією. Вислуховується спочатку систолічний (ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли), а потім (після 6 місяців) – систолодіастолічний шум (скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу) у ІІ міжреб. ліворуч від грудини, проводиться на спину, I-IV/VI.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (залежно від варіанту ВАП, збільшення шлуночків та ЛП, посилення легеневого малюнку); ЕКГ (гіпертрофія ЛШ, тощо); ЕхоКГ (ультразвукова анатомія, оцінка шунту, інше).

ПРОГНОЗ.

1. Можливе спонтанне закриття протоки у новонароджених.

2. Розвиток ускладнень (ЗСН, емболії, розрив аневризми протоки, інфекційний ендокардит).

3. Тривалість життя до 39 років.

ЛІКУВАННЯ. У недоношених при ВАП проводять консервативне лікування із застосуванням індометацину (0,1-0,25 мг/кг за схемою). Хірургічну корекцію ВАП доцільно провести на І році життя (у старших дітей у випадку вперше встановленої ВВС). Хірургічне лікування (лігація протоки, катетерна оклюзія протоки, використання оклюзійних кілець) показане у випадках неефективності консервативного лікування, при наявності протипоказань до нього, при необхідності термінового закриття ВАП на тлі прогресуючої ЗСН. Прогноз звичайно сприятливий. Не показане оперативне лікування хворим зі стійким право- лівим скиданням крові (розвантаження для ПШ).

Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту проводиться лише протягом 6 місяців після операції.

Тетрада Фалло (7 -10 % усіх ВВС) – звуження легеневої артерії, ДМШП, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка. Прогноз визначається ступенем стенозу легеневої артерії.

Хворим притаманний зростаючий ціаноз, задишка при навантаженні. Залежно від ступеня гіпоксії, на 1-2 році життя з’являється симптом «барабанних паличок» та «годинникових скелець». Знижена толерантність до фізичних навантажень, відмічається гіпотрофія та відставання у психомоторному розвитку в перші роки життя. Патогномонічними є задишково-ціанотичні напади (раптова задишка, ціаноз, збудження, зменшення інтенсивності шуму; можливий розвиток гіпоксичної коми з апное, втратою свідомості, судомами та наступним геміпарезом), що виникають з 5 місяців до 3 років життя дитини і обумовлені спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка та надходженням усієї венозної крові через ДМШП в аорту. Притаманно диспное – поглиблене аритмічне дихання. Характерна гіпертрофія правого шлуночка, серце невеликих розмірів, послаблений ІІ тон над легеневою артерією, грубий систолічний шум вигнання в ІІІ –ІV або ІІ міжребер’ї ліворуч від грудини.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (закруглена та піднята над діафрагмою верхівка серця, запала дуга ЛА - “дерев'яний чобіток”; зменшена васкуляризація легень); ЕКГ( гіпертрофія правого шлуночка); ЕхоКГ (виявлення компонентів вади, особливостей гемодинаміки); катетерізація серця (ступінь обструкції тощо).

ПРОГНОЗ.

1. Середня тривалість життя не оперованих хворих близько 12 років.

2.Ускладненням може бути абсцес мозку, бактеріальний ендокардит, порушення НС.

3. Хірургічна корекція показана усім хворим.

ЛІКУВАННЯ. Радикальну операцію доцільно проводити в ранньому віці (приблизно 6 місяців). При тетраді Фалло паліативна операція полягає у анастомозі Blalock-Taussig між a.subclavia та легеневою артерією. Для підтримки артеріальної протоки використовують простагландин Е1. Задишково-ціанотичні напади лікують за схемою: притулити коліна до грудей; промедол або морфін; корекція порушень кислотно-лужного стану (внутрішньовенно вводять NaHCO3); корекція поліцитемії (інфузійна терапія); бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в крапельно для зняття спазму легеневої артерії; при неефективності - термінове накладення шунта.

Стеноз аорти (СА) – вроджена вада серця, що супроводжується деформацією стулок клапану аорти або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору. При СА розвивається гіпертрофія міокарду ЛШ, може збільшуватись ЛП і ПШ. Компенсаторний підйом кінцевого діастоличного тиску сприяє підвищенню тиску в ЛП та легеневих судинах. СА вважається критичним при площі отвору менше 0,5 кв.см.

При вираженому стенозі характерна блідість, задишка, тахікардія, напади раптового занепокоєння, розвиток серцевої недостатності. Відмічається збільшення лівого шлуночка, голосний І тон, грубий систолічний шум з епіцентром у ІІ-ІІІ міжребер’ї праворуч від грудини.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (виражена талія серця, закруглена та піднята верхівка серця); ЕхоКГ (ознаки гіпертрофії міжшлуночкової перетинки та задньої стінки ЛШ, звуження виносного тракту ЛШ тощо); ЕКГ (ознаки гіпертрофії та систолічного перевантаження ЛШ); катетеризація (градієнт тиску).

ПРОГНОЗ.

1. Раптова смерь, пов’язана з фізичним навантаженням.

2. Ускладнення: кальциноз і недостатність аортальних клапанів, бактеріальний ендокардит, СН.

3. При природному перебігу СА 25 % хворих помирає на 1 році життя, 60 % - у віці 40 років. Віддалені результати хірургічного лікування сприятливі.

ЛІКУВАННЯ. Використання кардіотрофічних засобів, коронаролітиків. Профілактика ендокардиту. Лікування СН. Проведення фізкультури по спец. програмі. Показанням до хірургічного втручання є прогресуюча СН, синкопе, кардіалгії при фізичному навантаженні, ознаки гіпертрофії та ішемії міокарду, градієнт тиску між ЛШ та АО більше 50 мм рт. ст..

Коарктація аорти (КА) – вроджене звуження або повна облітерація аорти в ділянці перешийка її дуги. Може поєднуватись з відкритою артеріальною протокою. Клінічна картина залежить від віку дитини і анатомічних особливостей вади (інфантильний постдуктальний тип веде до раннього розвитку легеневої гіпертензії, предуктальний пов’язаний з вено-артеріальним скиданням крові та ціанозом нижньої половини тіла; при дорослому типі - систолічне перевантаження ЛШ, гіпертензія верхньої половини тіла). Характерна задишка, блідість, відставання у фізичному розвитку, застійні хрипи в легенях, зміщення меж серця ліворуч, грубий систолічний шум на основі серця, що проводиться в міжлопаткову ділянку ліворуч. Важливими симптомами є відсутність пульсу на стегнових артеріях, напружений пульс на кубітальних артеріях, високий артеріальний тиск на руках і різке його зниження або відсутність на ногах. У дітей старшого віку може бути диспропорційний фізичний розвиток.

ДІАГНОСТИКА

Рентгенодіагностика (серце кулястої форми, може бути трохи розширено вліво); ЕКГ (ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ у дітей старшого віку, при сполученні КА з ВАП – ознаки бівентрикулярної гіпертрофії); ЕхоКГ (розміри та рух частин серця та кореня аорти), катетеризація аорти та аортографія підтверджують діагноз.

ПРОГНОЗ.

1. Середня тривалість життя при природному перебігу – 35 років.

2. Ускладнення: ендокардит, інсульт, розрив аневризми, СН та інше.

3. При проведенні оперативного втручання до 10-річного віку – позитивний результат у 81% хворих.

ЛІКУВАННЯ. При сприятливому перебігу КА операція може бути виконана в 5-6-річному віці; при вираженій артеріальній гіпертензії, СН хірургічну корекцію проводять на 1 році життя.

Серцева недостатність (СН) – неспроможність серця забезпечувати кровообіг, який відповідає метаболічним потребам організму, або при якому має місце неможливість перевести венозний приплив у адекватний серцевий викид, що призводить до дефіциту забезпечення органів та тканин кров’ю при наявності нормального або збільшеного венозного повернення. Цей клінічний синдром обумовлений зниженням скоротливої здатності міокарду та ослабленням тонусу периферійних судин при захворюваннях ССС і свідчить про стан декомпенсації в організмі.

Виділяють клінічні варіанти серцевої недостатності: лівошлуночкова, правошлуночкова, аритмогенна, тотальна.

Основні причини розвитку гострої лівошлуночкової СН – хвороби міокарду (гострий кардит, кардіоміопатії). Клінічні симптоми: блідість, тахікардія, задишка, ниткоподібний пульс, збільшення розмірів серця за рахунок лівого шлуночка, послаблення тонів серця (особливо І тону на верхівці), систолічний шум з епіцентром над верхівкою серця, протодіастолічний ритм галопу (кров швидко надходить у збільшений лівий шлуночок, скорочувальна спроможність якого знижена). Напад гострої лівошлуночкової СН (серцевої астми) може починатись з кашлю, неспокою дитини, холодного поту, зростання задишки та тахікардії, посилення центрального ціанозу. Найбільш важкий прояв – набряк легенів: тривалий вологий кашель, різнокаліберні вологі хрипи в легенях.

Реанімаційні заходи спрямовані на покращення скоротливої здатності міокарду, збільшення серцевого викиду, зменшення гіпоксії, покращення коронарного кровоплину. Забезпечують підвищене положення дитини у ліжку; венозні джгути на нижні кінцівки; проводять оксигенотерапію з піногасниками (ШВЛ); внутрішньовенно вводять сечогінні препарати (фуросемід), глюкокортикостероїди (преднізолон), знеболюючі засоби (промедол), симпатоміметичні кардіоіонотропні (допамін – при ІІ-ІІІ стадії СН, добутамін), серцеві глікозиди; проводять терапію захворювання, що викликало СН.

Гостра правошлуночкова СН виникає на фоні патологічних станів, пов’язаних з раптовим обмеженням кровотоку в малому колі кровообігу – напад бронхіальної астми, ателектаз легенів, гідроторакс, обтурація трахеї та бронхів, тромбоемболія легеневої артерії, синдром дихальних розладів у новонароджених.

Основні симптоми: задишка, відчуття стиснення за грудиною, біль у серці, різка слабкість, центральний ціаноз, холодний піт, набухання шийних вен, збільшення печінки, тахікардія, зміщення меж відносної серцевої тупості праворуч, ослаблення тонів серця, акцент ІІ тону над легеневою артерією.

Лікування залежить від причини: при уроджених вадах серця зі зменшенним легеневим кровообігом – міотропні спазмолітики та бета-адреноблокатори; при тромбоемболії легеневої артерії – гепарин, фібрінолітичні препарати; при нападі бронхіальної астми – глюкокортикоїди, бронхоспазмолітики тощо. Необхідна оксигенотерапія (ШВЛ), діуретики, корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.

Рекомендована література.

Основна література

2. Майданник В.Г., Гнатейко О.З., Бурлай В.Г., Дука К.Д., Хайтович М.В. Пропедевтична педіатрія. - К., 2009. - 768 с.

3. Михайлова А.М., Тріскова Л.О., Крамарєв С.О., Кочеткова О.М. Інфекційні хвороби у дітей //К.: Здоров’я. - 2000. - 418 с.

4. Педіатрія / за редакцією проф. О.В.Тяжкої. - Вінниця, НОВА КНИГА, 2008. - 1089 с

5. Практикум з пропедевтичної педіатрії з доглядом за дітьми /За ред. В.Г.Майданника, К




3144994750229979.html
3145132821133797.html
    PR.RU™